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http://hdl.handle.net/11422/29521
| Type: | Trabalho de conclusão de especialização |
| Title: | Descrição do perfil clínico e radiológico dos pacientes pediátricos com Malformação Adenomatosa Pulmonar Congênita - série de casos no IPPMG-UFRJ |
| Author(s)/Inventor(s): | Mendes, Júlia Aguiar |
| Advisor: | Aurílio, Rafaela Baroni |
| Co-advisor: | Parente, Ana Alice Amaral Ibiapina |
| Abstract: | Introdução: A Malformação Adenomatosa Pulmonar Congênita (MAC) consiste em uma anomalia rara do desenvolvimento pulmonar, caracterizada por áreas císticas ou adenomatosas nos pulmões que resultam em tecido pulmonar disfuncional (1,2). Estima-se que MAC represente a forma mais comum de malformação pulmonar congênita, com incidência aproximada de 1 para 10.000–35.000 nascimentos (3). A disponibilidade crescente de ultrassonografia pré-natal e exames de imagem pós-natais ampliou a detecção precoce dessas lesões, embora apresentações clínicas possam variar de sintomáticas logo ao nascimento até achados incidentais em crianças mais velhas (4). Clinicamente, pode se manifestar como desconforto respiratório, infecções pulmonares de repetição e, em alguns casos, massa torácica que causa desvio mediastinal; muitas vezes, a tomografia computadorizada (TC) de tórax é essencial para caracterizar a morfologia e extensão das lesões (5). Este espectro clínico e radiológico torna o estudo de MAC relevante para aprimorar o manejo diagnóstico e terapêutico em pediatria (6). O Instituto de Pediatria Martagão Gesteira (IPPMG) da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) atende a uma população pediátrica diversa, e a avaliação de casos dos pacientes portadores de Malformação Adenomatosa Pulmonar Congênita pode fornecer informações valiosas para melhor conhecimento do perfil dos pacientes atendidos na região. Objetivo: Este estudo tem como objetivo descrever o perfil clínico e radiológico, além do desfecho, dos pacientes pediátricos diagnosticados com MAC acompanhados no serviço de Pneumologia Pediátrica do IPPMG/UFRJ no período de 2015 a 2025, por meio de uma série de casos descritiva. Metodologia: Consiste em uma série de casos de MAC Ambulatório de Pneumologia Pediátrica do IPPMG-UFRJ. A coleta de dados foi feita por meio da revisão dos prontuários médicos, com foco em informações clínicas e de imagem. Resultados: Foram incluídos cinco pacientes pediátricos com MAC, sendo três masculinos e dois femininos. Três casos tiveram diagnóstico pré-natal e dois pós-natal. As lesões envolviam principalmente lobos inferiores e superiores, variando de cistos únicos a múltiplos cistos complexos. Todos os pacientes que evoluíram para cirurgia foram submetidos a lobectomia por videotoracoscopia, com ausência de intercorrências intraoperatórias significativas. Os casos pós-natais sintomáticos apresentaram complicações leves no pós-operatório, resolvidas com manejo clínico. O seguimento ambulatorial mostrou expansão pulmonar adequada, ausência de infecções recorrentes e evolução satisfatória em todos os pacientes. Discussão: Os casos analisados reforçam a importância do diagnóstico precoce, acompanhamento multidisciplinar 4 e cirurgia eletiva em MAC. Pacientes com diagnóstico pré-natal permaneceram assintomáticos, enquanto os pós-natais apresentaram sintomas respiratórios e infecções recorrentes. A TC foi essencial para caracterizar as lesões e planejar a cirurgia. Todas as lobectomias por videotoracoscopia apresentaram boa evolução clínica e radiológica, manutenção da expansão pulmonar e mínima complicação a longo prazo. O acompanhamento contínuo é fundamental para detecção precoce de complicações e monitoramento funcional pós-ressecção. |
| Abstract: | Unavailable. |
| Keywords: | Pediatria Anormalidade congênita Pneumopatia Pneumologia |
| Subject CNPq: | CNPQ::CIENCIAS DA SAUDE::MEDICINA::CLINICA MEDICA::PEDIATRIA |
| Program: | Programa de Residência Médica |
| Production unit: | Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira |
| Publisher: | Universidade Federal do Rio de Janeiro |
| Issue Date: | 2026 |
| Publisher country: | Brasil |
| Language: | por |
| Right access: | Acesso Aberto |
| Citation: | MENDES, Júlia Aguiar. Descrição do perfil clínico e radiológico dos pacientes pediátricos com Malformação Adenomatosa Pulmonar Congênita - série de casos no IPPMG-UFRJ. 2026. 29 f. Monografia (Especialização) - Programa de Residência Médica em Pediatria, Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, 2026. |
| Appears in Collections: | Pediatria |
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